・66・ 误诊误治2010年1月第23卷第1期Clinical Misdiagnosis&Mistherapy,Vo1.23 . 』 旦 临床少见且易误诊的脐尿管癌 杨 勇,秦扬,雷永红 提高对脐尿管癌的认识,减少误诊。方法 回顾性分析3例脐尿管癌误诊病例资料,结合文献总 3例分别以腹部肿块、血尿就诊,术前误诊为腹腔肿物待查、膀胱肿 [摘要] 目的结其临床特点、诊断手段、治疗原则及预后。结果随访5个月~2年,2例死亡。结论胱部分切除术,但预后较差。 瘤、下腹壁脂肪瘤。2例采用错误的手术方案,再次复发,仅行姑息性治疗;1例误诊为良性肿瘤而错失最佳手术时机。 脐尿管癌发病位置隐匿,早期诊断较为困难,易误诊。治疗方法主要是行扩大性膀 [关键词] 脐尿管;癌;误诊;膀胱肿瘤;腹壁;脂肪瘤 [中国图书资料分类号] R737.1 [文献标志码] B [文章编号] 1002—3429(2010)01-0066-03 脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤,1931 年由Begg…首次报道,占所有膀胱肿瘤的0.1%~0.7%, 润膀胱全层。复习手术病理切片诊断为黏液腺癌。入院 诊断为脐尿管癌,予多西他赛、顺铂化疗1个周期后行手 术治疗。术中见全膀胱壁僵硬、增厚,与骨盆粘连形成冰 占原发膀胱腺癌的20%~39%。该病多发于男性,发病 年龄50—60岁 ’ 。由于脐尿管癌部位特殊,给早期诊治 带来一定困难,极易造成漏诊、误诊,从而选择错误手术方 式、延误最佳治疗时机,影响预后。我院近lO年来共收治 冻骨盆。鉴于患者为Rh阴性血型,血源缺乏,仅行腹壁 肿块切除术并左侧输尿管皮肤造瘘术。术后病理诊断为 黏液腺癌,继续以多西他赛、顺铂化疗3个周期,随访2年 外院误诊的脐尿管癌3例,现回顾分析临床资料,并复习 存活。 相关文献总结其临床特点、诊断及治疗原则如下。 1病例资料 【例3】 男,35岁。因发现下腹部肿块6个月,肉眼 血尿15 d收入腹部肿瘤外科。患者于3个月前因下腹部 【例1】 男,42岁。因全腹闷胀痛12 d入院。患者8 个月前因下腹肿块、无痛性肉眼血尿在外院诊为膀胱癌行 肿块在外院诊断为下腹壁脂肪瘤,未行处理。肿块逐步增 大,近15 d出现肉眼血尿。查体:一般情况良好。心、肺 查体未见异常。下腹部触及3.5 cm×3 cm肿块,质实,固 定,边界不清,脐外观正常。CT检查示:前下腹壁中线处 3.5 cm×3.0 am实性肿块呈浸润性生长,向下浸润膀胱 前壁;盆腔内4.0 cm×3.5 cm×2.0 am实质性肿块,其内 有斑点状钙化,增强扫描后肿块强化;无腹水。尿红细胞 肿块切除并膀胱部分切除术。12 d前出现腹部胀痛,人 我院。查体:一般情况良好。心、肺查体未见异常。全腹 膨隆,脐外观正常,手术切口周围腹壁增厚并有肿块形成, 移动性浊音阳性。腹部CT检查示:下腹壁2 ClTI×2 cm囊 实性肿块,整个大网膜弥漫性增厚,大量腹水。腹腔穿刺 行腹水细胞学检查发现肿瘤细胞。复习外院术前CT片 示:膀胱上方囊性肿块,肿块前缘侵及腹壁,向下浸润至膀 胱顶壁,增强扫描肿块囊壁强化;复习术后病理切片诊断 为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌,患者强烈要求再次手 术,考虑其年龄、体质,行姑息性手术。术中见下腹壁肿块 呈胶冻状,腹腔内大量黄色腹水,整个大网膜受肿瘤浸润 (+++)。结肠镜检查未发现异常。诊断为脐尿管癌,转 泌尿外科行手术治疗。术中见前下腹壁中线处3.5 am× 3.0 cm实性肿块向下浸润膀胱前壁,盆腔内质实肿块为 肿瘤种植大网膜所形成,腹腔内广泛肿瘤种植,几乎所有 结肠垂均有直径≤0.5 cm的癌结节生长。行姑息性手术 治疗,切除肉眼可见肿瘤。术后病理诊断为黏液腺癌。术 后1周行MVAC(甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星和顺铂) 方案化疗1个周期,随访7个月死亡。 2讨论 并增厚。术后病理检查为黏液腺癌。患者于术后5个月 因恶病质死亡。 【例2】女,33岁。因发现下腹部肿块10 d人院。2 个月前患者因无痛性肉眼血尿在外院诊断为膀胱癌,行膀 胱部分切除术,10 d前发现下腹部肿块,入我院。查体:一 2.1发病基础脐尿管为胎儿早期主要分泌器官,位于 膀胱顶部和脐之间,在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜 般情况可。心、肺查体未见异常。全腹平软,下腹正中手 术切口旁腹壁下触及2.0 cm×1.5 am肿块,固定,质实, 脐外观正常。腹部CT检查示:下腹壁见2.0 cm×1.5 cm 实性肿块,向周围浸润性生长;双侧盆腔淋巴结增大;左侧 输尿管全程扩张。复习外院CT片示:膀胱上方囊实性肿 块,肿块内有斑点状钙化;增强扫描后肿块内强化,向下浸 作者单位:650118昆明,云南省肿瘤医院泌尿外科 之问穿过,胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶 端的纤维索。脐尿管长5~6 cm,分为膀胱黏膜内段、膀 胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学 结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层 。脐 尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管,发病机制尚不清楚。 2.2病理特点残存的脐尿管各段均可发生癌变,病理 类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌,较少的类型还有 肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行 诊误治2010年1月第23卷第1期Clinical Misdiagnosis&Mistheraoy,Vo1.23.No.1.Januarv 2010 ・67・ 上皮细胞,但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌,这种病 理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶 2.7误诊原因脐尿管癌解剖位置特殊,症状出现晚且 无特异性,早期诊断较为困难,且临床少见,基层医生对此 病认识不足,易漏诊或误诊为原发性膀胱癌。因脐尿管癌 变;或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后 肠上皮 。 手术时不仅要切除膀胱顶部,并且要切除覆盖肿瘤的腹 本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐 膜、Retzius间隙内的结缔组织及脐尿管,肿瘤切除不充分 是导致术后复发的主要原因,有文献报道手术切除脐尿管 2.3临床特点尿管近段腺癌较早破溃,自脐流出黏液性或血性液体,溃 烂出血有臭味,也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或 侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿 管远段的肿瘤压迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后出现 及其韧带的生存率明显高于未切除者 。本文例1、例2 术前误诊为原发性膀胱癌,手术切除不完全致预后不佳, 例3误诊为腹壁良性肿瘤,未及时手术治疗,确诊时仅能 膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长,可侵犯膀胱、脐周组 织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主,首先向盆腔转移,其 次为肝、肺、骨等脏器的血行转移 。 2.4诊断标准Mostofi等 曾提出脐尿管癌的诊断标 准:①肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁;②肿瘤的主体位 于膀胱肌壁内而非黏膜层,与膀胱顶部正常黏膜形成分 界;③肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁;④在膀胱的 其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生;⑤可见脐尿管残 留;⑥排除其他部位原发癌。Henly等 提出的诊断标准 比较接近临床实际:只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁,膀 胱黏膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生,可见脐尿管残留结 构,脐尿管癌的诊断即可成立。本组采用的是Henly标 准。脐尿管癌目前采用Heldon等 提出的分期法:I期为 肿瘤浸润脐尿管黏膜,Ⅱ期为肿瘤局限于脐尿管内,Ⅲ期为 肿瘤局部扩散,Ⅳ期为肿瘤出现转移。本组3例确诊时均 为Ⅳ期。 2.5诊断手段术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意 义,主要依靠影像学检查。B超、CT检查均可发现膀胱前 壁或顶部与腹壁间非均质性肿块 ,但CT能更准确反映 发生在脐尿管任何部位的肿瘤,观察肿瘤侵及的范围、淋 巴结受累情况,多平面重建可显示残存的脐尿管,对确诊 脐尿管癌很有帮助,可作为常规检查项目。 影像学有以下表现时要怀疑本病可能:①位于膀胱 顶部中轴线上软组织肿块,即肿块位于脐尿管部;②肿块 主体位于膀胱外,推压膀胱,与膀胱壁界线不清,局部膀胱 壁增厚;③肿块前缘侵及腹壁;④肿块内有斑点状钙化; ⑤肿块强化。膀胱镜检查对本病诊断作用有限,仅当肿瘤 侵入膀胱时,才能发现膀胱内肿块及黏膜破坏。 2.6鉴别诊断 当脐尿管近段和中段癌未侵袭破坏膀胱 上皮时,需与下腹部纤维瘤、纤维肉瘤等鉴别,尤其肿瘤位 于下腹部膀胱顶部中轴线上,一定行CT检查除外脐尿管 癌。发生血尿后,必须与原发性膀胱腺癌鉴别。 脐尿管癌多为膀胱顶部中轴线上的软组织肿块,主 体位于膀胱外,推压膀胱,对膀胱上皮的侵袭破坏为继发 性的,肿瘤局限在膀胱顶部或前壁,且肿块一般为宽基底 无蒂,常向膀胱壁全层及周围组织浸润,可见残存脐尿管 及其内肿瘤,内部结构多表现为囊实性 。膀胱癌一般 发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区,很少发生顶壁,病变一 般以向腔内生长为主,邻近膀胱壁可以增厚,但是很少有 膀胱外生长,病变多为实性 。 行姑息性手术。 2.8治疗原则脐尿管癌的治疗首先是手术切除,曾认 为根治性膀胱全切除术是本病首选术式,但手术创伤大、 术后生活质量下降,而且文献显示行根治性手术并不能提 高生存率。现在多数学者建议行膀胱部分切除加脐切除 术,手术切除范围包括脐、脐尿管及其周围组织、肿瘤及膀 胱顶部,并楔形切除腹横筋膜及腹膜” 。切除肿瘤时应 注意膀胱和腹壁有足够的安全切缘,至少距离肿瘤3 am 以上,切除肿瘤、关闭腹腔前使用蒸馏水浸泡术野有可能 减低局部复发率。近年来随着微创外科技术的发展,腹腔 镜手术已应用于膀胱部分切除和盆腔淋巴结清扫,创伤 小、并发症少,术后复发率并不高于开放式手术 。 脐尿管癌术后辅助放化疗效果尚无定论,目前多数 学者认为本病对于放疗或(和)化疗不敏感,对预防术后 复发和治疗价值不大 。但本文例2术后复发接受化疗 后生存2年。因此我们建议对脐尿管复发、转移者癌术后 应采取积极的综合治疗。 2.9诊治体会本病预后差,手术方案应从简。对诊断 有疑问的膀胱顶部肿瘤忌行非根治性膀胱部分切除术或 盲目电切。对手术后明确诊断的脐尿管癌,如手术范围不 足应及时再次手术,不可等到临床症状复发时手术,因此 时肿瘤多已发生转移或局部浸润而无法行根治性手术切 除。脐尿管癌尿路梗阻发生率高,一旦发生,即便肿瘤晚 期,也宜简单行输尿管皮肤造瘘术,为保护肾功能及后续 放、化疗提供有益条件。 脐尿管癌5年生存率6%~15% ,行扩大性膀胱部 分切除术者平均缓解时间为31个月。预后差的主要原因 为80%以上的患者在明确诊断时已是临床m期。¨ 。据文 献报告,早期脐尿管癌未侵犯周围脏器的病变切除后5年 生存率最高可达61.9%” 。Siefker等 认为影响预后 的主要因素不是手术术式,而是临床分期。因此,早发现, 早诊断,正确治疗是改善本病预后的关键。 [参考文献] [1] Begg R C.The colloid adenocacinomata of the bladder vault arising from the epithelium of the urachal canal[J].BT J Surg,1931,18:422-466. 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[11]Kundra V,Silverman P M.Imaging in oncology from the University of Texas M D Anderson Cancer Center.Imaging in the diagnosis,staging,and follow—up of cancer of the u一 (收稿时间:2009—11一o1) 神经梅毒21例分析 许名远,李康增,郑志雄 [摘要] 目的结果分析神经梅毒的临床特点及误诊原因,提高诊断率。方法 回顾性分析21例神经梅毒临床资料。 21例以亚急性起病为主,症状以精神异常、抽搐发作、记忆力减退、肢体无力、双下肢疼痛为主。所有病例脑脊液 梅毒螺旋体血凝试验阳性,19例快速血浆反应素试验阳性,但抗体效价较血清低。头颅MRI多表现为脱髓鞘样病变及 散在缺血灶。本组12例误诊,误诊率57.1%,分别误诊为精神分裂症、癔症、多发性腔隙性脑梗死、病毒性脑炎、多发性 硬化及坐骨神经痛等,误诊时间最短10 d,最长l4个月。结论[关键词] 神经梅毒;误诊;精神分裂症;癔症;脑梗死 神经梅毒I 床表现复杂,误诊率高,诊断主要依靠临床 特点、脑脊液梅毒血清学检查,争取早期诊断、早期治疗以改善预后。 [中国图书资料分类号] R759.13 [文献标志码] B [文章编号] 1002 3429(2010)Ol一0068-02 神经梅毒是梅毒螺旋体引起的中枢神经系统感染性 疾病,因梅毒在我国再流行已20余年,且随着人们思想、 行为开放,抗生素应用种类增多导致青霉素类抗生素应用 性的配偶有不安全性生活史,1例有梅毒皮疹史。亚急性 起病13例,急性起病4例,慢性起病4例。 1.2临床表现5例逐渐出现进行性记忆力减退、麻痹 性痴呆,3例逐渐出现精神异常,3例抽搐后出现精神异常 减少,神经梅毒发病率逐年升高 。2005年8月一2009 年4月我院收治21例神经梅毒,其中误诊12例,误诊率 57.1%。为提高本病早期诊断率,现分析临床资料如下。 1临床资料 症状,3例--N肢体麻木无力,3例双下肢剧痛,2例以头 晕为主要表现,1例表现为头痛、低热、颈部抵抗等脑膜炎 表现,1例缄默不语,1例伴感觉性共济失调。 1.3医技检查 1.3.1血液学检查:21例梅毒螺旋体血凝试验(TPHA) 1.1一般资料本组21例,男l6例,女5例;年龄31~ 58岁,平均44.5岁。21例均符合施辛等…关于神经梅毒 的诊断标准。l3例有不安全性生活史,3例女性及1例男 及快速血浆反应素试验(RPR)均阳性,RPR效价1:4~ 1:32;16例行红细胞沉降率检查,2例轻度增快;6例血 白细胞轻度升高,1例癫痫大发作时白细胞达21 x 10 /L; 作者单位:355000福建宁德,宁德市闽东医院神经内科 乙型肝炎病毒血清标志物阳性2例。